Что такое саркома сердца

Саркома сердца – это редкое злокачественное образование, поражающее лиц молодого возраста (в среднем возраст составляет 40 лет). Низкая частота встречаемости образования (0,2%) объясняется тем, что мышечный орган имеет хорошее кровоснабжение, высокий уровень обмена веществ. Расовая принадлежность, пол и возраст не играют определяющей роли. Тем не менее, могут встречаться данные, что мужчины подвержены этому заболеванию чаще. Научно факт не доказан.

Виды сарком

Саркома – это опухоль, местом образования которой служит соединительная ткань. Локализация образования саркомы может быть внутри предсердий, с внешней стороны сердца или из самой мышечной ткани.

По степени образования тип саркомы бывает первичный (истинная) и вторичный. Первичные опухоли – очень агрессивный вид заболевания, тяжело поддается определению, и не будет вызывать симптомов, пока не начнётся локальное распространение по организму. Человек получает крайне неблагоприятный прогноз, так как обнаруживается саркома поздно.

Частота встречаемости вторичной опухоли выше на 30%. Образуется путём метастазирования в полость сердца с током крови от других органов. В детском возрасте чаще встречается рабдомиосаркома с метастазами в сердце.

По происхождению саркомы классифицируют на гистологические виды:

  • Ангиосаркома – наиболее часто встречаемое образование, рост начинается в области правого предсердия. Выглядит как уплотнение с неровной поверхностью. Имеет склонность прорастать в соседние области сердца, перикард, трикуспидальный клапан. Представляет сосудистое сплетение, со склонностью эпителиальных клеток к неограниченному росту, присутствуют очаги некроза. Прогноз неблагоприятный, рак диагностируют поздно.
  • Рабдомиосаркома – образуется из элементов мышечной ткани. Представляет собой мягкий розовый узел, место расположения – средний мышечный слой.
  • Фибросаркома – представляет собой жесткий узел с чёткими границами, серого цвета. Часто переплетается с соседними тканями.
  • Лейомиосаркома – возникает в легочной артерии либо в верхней полой вене. Атакует мышечные волокна. В большинстве случаев может поражать левое предсердие.
  • Мезотелиома – образуется в наружной части сердца, сжимая орган в кольцо. К прорастанию внутрь сердца не склонна, но чаще других видов склонна к метастазированию в плевру и диафрагму.
  • Шваннома – редкий вид саркомы, образуется из тканей периферических нервов, чаще всего блуждающего нерва.

Полые вены и полости сердца могут быть закупорены саркомой, так как орган имеет небольшие размеры и большое количество кровеносных сосудов, снабжающие кровью тело.

Причины

Учёными не установлены явные причины, приводящие к онкопатологии. Как правило, патология диагностируется на поздней стадии. Страх перед неизвестностью заставляет людей искать ответы в разных источниках. Наука психосоматика объясняет появление саркомы сердца выражением сильной обиды, которая терзает человека долгие годы. Отдельные учёные считают, что онкозаболевания вызваны скачкообразным развитием медицины, что это «болезнь гениев», и природа таким образом проводит естественный отбор за счёт спасения врачами других жизней с помощью медицины.

Обратимся к более достоверным фактам. Влияние в большей степени окажет наличие онкозаболеваний у членов семьи, пребывание в местах с повышенной радиацией, нарушения в строении генетического материала. Атеросклероз тоже может спровоцировать опухоль за счёт нарушения гемодинамики и сужения просветов сосудов. Травмы грудной клетки служат толчком к развитию заболевания. Чрезмерное поступление химических веществ нитритов может вызвать раковый процесс. Наследственные патологии (синдром Вернера, ретинобластома и т.д.) образуют фундамент для развития саркомы.

Отсутствие явных причин затрудняет профилактические меры для предотвращения болезни.

Симптомы

Клиническая картина напрямую зависит от того, в какой именно области сердца может развиваться саркома. Из симптомов общего характера – боль в груди, одышка, общая слабость, что затрудняет постановление диагноза, так как бронхолёгочные заболевания имеют сходную симптоматику.

Саркома сосудистого типа из-за поражения правого предсердия нарушает возврат крови к сердцу и способствует образованию застоя в большом круге кровообращения. Это влечет за собой набухание живота, отечность нижних конечностей, утолщение вен шейного отдела.

Если затрагивается сердечная мышца (рабдомиосаркома), начинается дисбаланс между расслаблением и сжатием органа. В клиническом проявлении выглядит как нарушение ритма, сильная брадикардия, ощущение неравномерных толчков.

Опухоль в области перикарда вызывает тампонаду сердца. Между листками перикарда создается трение, приглушается сердечный тон. Как следствие выступает стенокардия, аритмии, инфаркт миокарда.

Следует брать во внимание, что онкология сердца не ограничивается проявлением кардиосимптомов. При агрессивном течении подключается потливость, кахексия, кровавая рвота, онемение конечностей. Это единственный вид опухоли, при котором присутствует симптом внезапной смерти.

Стадии саркомы

Клинические симптомы напрямую зависят от стадии. Для удобства разработки протоколов лечения обозначены стадии саркомы сердца.

  • Т1 – размер менее 5 см, Т1а – поверхностный рост, Т1б – глубокий рост.
  • Т2 – размер более 5 см, Т2а – поверхностный рост, Т2б – глубокий рост.

Поражение регионарных узлов: N0 – отсутствует, N1 – распространено

Образование метастаз: M0 – отсутствует, M1 – признаки метастазирования на другие органы.

Степень злокачественности определяется буквой G: G1, G2, G3.

Читайте также:  Молоко при отравлении пищей

Выводы делаются на основании атипичности ткани (соотношение здоровых клеток к поражённым). Исходя из этого, выделяют 4 стадии:

1 стадия. 1А: T1а или Т1б; N0; M0; G1. 1B: T2а или T2б; N0; M0; G1

2 стадия. 2A: T1а или T1б; N0; M0; G2 или G3. 2B: T2а или T2б; N0; M0; G2.

3 стадия. 3A: T2а или T2б; N0; M0; G3. 3B: любая T; N1; M0; любая G.

4 стадия – любая T; любая N; M1; любая G.

Опухоль демонстрирует быстрый рост и течение, быстро метастазирует в близлежащие области грудины, лимфатические узлы легочной системы и брюшины, почки. При прогрессировании формируются проявления сердечной недостаточности – синдром барабанных палочек (истончение пальцев кисти рук с утолщением подушечек).

Диагностика

При подозрении на наличие патологии пациент обращается к врачу. Помимо визуального осмотра назначаются следующие процедуры:

  • Эхокардиограмма (исследование движений клапанов и камер сердца). Позволяет определить размер опухоли. Точность метода составляет 93%.
  • Электрокардиограмма – регистрация электрической активности. Видны нарушения ритма, поражение сердечной мышцы. Выявление таких симптомов саркомы, как тахикардия, гипертрофия правого желудочка.
  • Компьютерная томография – рентгенологическое исследование в компьютерной расшифровке на основании осевых и горизонтальных срезов. Позволяет точно определить локализацию, размер. На КТ определяется наличие метастазов.
  • Магнитно-резонансная томография – симбиоз работы магнитов и компьютера. Используется для уточнения участков, невидимых для КТ и ЭХО.
  • Рентгенологическое исследование грудной клетки для подтверждения увеличения размеров сердца, наличия выпота, сердечной недостаточности.
  • Биопсия – подтверждение того, что процесс злокачественный. Позволяет определить гистологический тип саркомы.
  • Трансэзофагеальная эхокардиография. Получение снимка задней части сердца путём заглатывания зонда с камерой (межпредсердная перегородка, нисходящая часть аорты).
  • Кардиальная катетеризация проводится при введении рентгеноконтраста. Через вену (артерию) вводится контрастный раствор. На основании этого исследования можно судить о состоянии коронарных артерий. При помощи данного метода возможно проведение трансвенозной биопсии.

Лечение

При лечении саркомы первый этап включает резекцию опухоли. Важную роль играет стадия заболевания, возрастная категория пациента. Удаляется поражённая часть сердца с последующей обязательной реконструкцией свиным перикардом или синтетическим протезом.

Проведение операции становится невозможным при сильном прорастании сарком в грудной отдел и её спаивании с соседними тканями. В таком случае показана трансплантация сердца в кратчайшие сроки. При этом для предотвращения риска отторжения трансплантата пациент вынужден оставшуюся жизнь принимать иммунодепрессанты. Эта группа препаратов угнетает работу иммунитета. Высокий риск стимулирования рецидива новообразования.

Аутотрансплантация позволяет врачу удалить саркому с трудно досягаемых мест при обычной полостной операции, и избавить пациента от пожизненного приёма иммуносупрессантов. Во время операции сердце извлекается из грудной полости, пациент в этот момент подключается к аппарату искусственного кровообращения. По окончании операции сердце возвращается в грудину, соединяется с ведущими кровеносными сосудами.

Химиотерапия назначается при затруднении проведения оперативного вмешательства. Ведущей схемой для такого лечения выступает система CYVADIC (циклофосфамид, винкристин, адриамицин, имидазол, карбоксамид).

Гамма-облучение применяется сравнительно редко из-за негативного воздействия излучения на миокард.

Таргетная медицина – лечение онкопатологии с помощью фармацевтических препаратов (Сорафениб, Сунитиниб). Позволяет уменьшить размеры опухоли, положительно взаимодействует с проводимой химиотерапией.

Пациенты, живущие с описанной патологией, должны соблюдать диету с уменьшением количества употребляемой соли и жиров. Такой план питания предотвращает проявления гипертонии (без дополнительной нагрузки на миокард) и защищает организм от образования атеросклеротических бляшек.

Рецидив и осложнения

В случае благоприятного исхода оперативного вмешательства и химиотерапии в 80% новообразование возвращается в течение ближайших двух лет. Пациент обращается за помощью, имея метастазы. Распространенные метастазы продолжают размножаться даже при иссечении опухоли либо трансплантации сердца.

Осложнения, вызываемые саркомой – изменение ритма сердечных сокращений, развитие кардиопатологий, метастазирование. Остаётся риск закупорки сосуда оторванным кусочком образования.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный, 100% смертность наступает не от наличия метастазов, а от разрастания опухоли в полость сердца, диафрагму, плевру. Заподозрить саркому удаётся уже на запущенной стадии. Продолжительность жизни в условиях отсутствия лечения составляет не больше десяти месяцев. При оперативном вмешательстве жизнь может быть продлена на срок два года максимум. Прожить три года с момента озвучивания диагноза удаётся только 25%. Отягощение анамнеза болезни создаёт третья и четвёртая степень сопутствующей сердечной недостаточности, приводя к смертельному исходу. Благоприятным прогнозом могут служить левосторонние поражения, отсутствие распространения метастазов.

Заболевание тяжело поддается диагностированию и не предотвращается профилактическими мероприятиями. Для поддержания здоровья важно не менее раза в год сдавать клинический анализ крови, делать ЭКГ, следить за питанием, отказаться от вредных привычек, делать зарядку.

Саркома

Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)
МКБ-10-КМ C49
МКБ-9-КМ 171.9 [1] и 171 [1]
МКБ-О M8800/3
MeSH D012509

Сарко́ма (лат. sarcoma ; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеогенная саркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов [2] . Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки), либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Читайте также:  Пальцы рук в виде барабанных палочек

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами [2] . Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов [3] .

Содержание

Общая классификация сарком [ править | править код ]

Различают следующие виды сарком:

Дифференциация опухолей [ править | править код ]

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии [4] . Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 % [5] .

Эпидемиология [ править | править код ]

По статистике, саркомы встречаются довольно редко (1 % от всех злокачественных опухолей) [6] , однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет [7] . Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний [8] .

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

  • злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
  • липосаркома (15 %),
  • синовиальная саркома (10,5 %),
  • рабдомиосаркома (4,8 %),
  • лейомиосаркома (11,6 %),
  • ангиосаркома (2,5 %),
  • нейрогенная саркома (6,7 %),
  • редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения [9] .

Патологическая анатомия [ править | править код ]

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома [2] .

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы [2] .

Общая этиология [ править | править код ]

Причины возникновения сарком разнообразны:

  • предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком) [3] ;
  • генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
  • химический и физический канцерогенез;
  • радиация[10] ;
  • онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8)) [11] ;
  • малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
  • механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
  • инородные тела (осколки и т. д.);
  • быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста [6] .

Клинические проявления [ править | править код ]

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Читайте также:  Кружится голова после алкоголя что делать

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются нехарактерным исключительно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения [ править | править код ]

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

  • осмотр больного,
  • лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
  • рентгенографию,
  • УЗИ,
  • Доплеровская ангиография,
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
  • Компьютерная томография (КТ),
  • Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — 99 Tc m ).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение [ править | править код ]

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство [3] . В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких [12] .

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции [4] . Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга) [4] . Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года [4] .

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогнозы [ править | править код ]

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20% [8] . К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов [13] .

Саркома сердца: насколько всё серьёзно

Для начала нужно понимать, что такое саркома. Сама по себе саркома представляет собой злокачественную опухоль, клетки которой активно размножаются в разных типах тканей человеческого организма. Она разрушает пораженные и соседние ткани, имеет возможность рецидивировать после удаления, образовывает метастазы еще на ранних стадиях. Саркома считается заболеванием гораздо сложнее, чем рак.

Саркомы встречаются редко, но из-за скорости развития это заболевание занимает вторую позицию по смертности среди онкологических больных.

Рак сердца – это первичное злокачественное образование, которое произрастает из соединительных тканей. Это очень сложное онкологическое заболевание, которое достаточно трудно диагностировать при жизни. Человек буквально «сгорает» от этой непростой болезни. Очень часто саркома сердца образовывается вследствие процесса развития метастаз. Человек может очень долго жить и даже не подозревать о столь серьёзном заболевании, которое поразило самый жизненно важный орган его организма.

Саркома сердца прорастает в мельчайшие капилляры, крупные сосуды и артерии, поражает все ткани. Метастазы расползаются на ткани лимфоузлов, легких, и даже достигают мозга. Последствия данного процесса необратимы.

Рак сердца: типология

Существуют разные типы этого заболевания. Они отличаются тем, что поражают разные отделы сердца, также их различают по гендерной принадлежности. Основным типом является вышеупомянутая саркома сердца. Она может появиться как у мужчин, так и у женщин разного возраста, в основном после 30-ти лет. Возникает в правой части сердца, распространяется очень быстро. Ангиосаркома поражает чаще всего правое предсердие, встречается в три раза чаще у мужчин, чем у женщин. В 20% случаев развивается рабдомиосаркома, чаще у мужчин. Одинаково часто встречается фибросаркома.

Рак сердца: симптомы и диагностика

Симптоматика такого заболевания очень сложная, и подходит ко множеству болезней сердца. Типичные симптомы:

  • Аритмия непонятного происхождения.
  • Увеличение размеров органа.
  • Сердечная недостаточность.
  • Боль в грудной клетке неизвестной природы (несвязанная с травмами или ушибами).
  • Повышение температуры, которое держится длительное время.
  • Общая слабость, боль в суставах, изменение формы ногтевых пластин, онемение пальцев рук и ног.
  • Быстрая потеря массы тела.

Диагностика на ранних этапах заболевания затруднительна, потому что саркома маскируется под другие болезни сердца, которые также сложно обнаружить. Диагностику проводят с помощью инструментального обследования.

Рак сердца: лечение

Лечением данного заболевания может заниматься только высококвалифицированный специалист. В Германии лечение проходит посимптомно, проводится постоянная диагностика, которая поможет отследить скорость развития болезни. Врачи онкологи Германии имеют на вооружении самое современное оборудование, с помощью которого борются с таким серьезным заболеванием.

Добавить комментарий